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IgA 肾病是全世界最常见的一种原发性肾小球疾病,在亚洲其发病率通常较高,在原发性肾小球肾炎中,中国的发病率可以达到29.9%~37.2%。
IgA 肾病最早于 1968 年在法国报道,那时,人们认为这是一个良性病,不会有肾功能损害。可是后来的一些研究发现,并不是所有 IgA 肾病都是良性状态,约 30% 的患者在发病后 20 年后可能走向终末期肾衰竭。
一
IgA 肾病具有什么样的特点?
1. IgA 肾病多发生在年轻人,20-30 岁居多,是跟人体粘膜免疫相关的一种疾病。
不是遗传性疾病,但有些家族中有好发倾向。大多没有症状,仅依靠体检发现蛋白尿和血尿,医院就诊才能明确。
2. IgA 肾病患者典型的发病表现:因呼吸道感染 ( 急性咽炎、扁桃体炎等 ) 后几小时 ~3 天,突发无痛性肉眼血尿,尿色加深如浓茶色或洗肉水样,持续时间数小时到数天不等。
3. 感冒、口腔感染、腹泻等情况,患者蛋白尿、尤其血尿都可能加重。
4. 确诊需要肾穿刺,获得肾脏组织,病理检测。这是目前全世界唯一诊断方法,没有第二种选择。
二
为什么会得 IgA 肾病?
1. 迄今为止病因不很明确。
2. 目前研究仅发现,患者免疫球蛋白 IgA 异于正常人,缺失糖修饰,异常 IgA 在肾脏沉积,导致 IgA 肾病的发生。
3. 异常 IgA 的检测目前还没有开展,有检测困难。但不是所有 IgA 结构异常的人都会生 IgA 肾病,还有一些目前不很清楚的作用因素参与其中。目前还未有一个明确的血液或尿液指标检测能够代替肾穿刺诊断 IgA 肾病。
三
如何治疗 IgA 肾病?
1. 严格控制血压,至少
2. 首选 ARB(沙坦类)或 ACEI(普利类)药物,这两种药属于降压药,也是目前国际上最推荐的降蛋白尿药物,血压正常也要使用。根据患者蛋白尿和肾功能情况,逐步加量。
3. 目前最新国际指南推荐 IgA 肾病患者积极参加新药临床研究,因为目前针对 IgA 肾病可能发病机制的新药发明层出不穷,这些药物的上市还需很漫长的时间,但是根据其作用靶点,研究者认为会给病人带来益处,并且已发表的新药初期临床研究数据,获得了降低蛋白尿的良好结果。
4. 激素、免疫抑制剂治疗要慎重,使用的情况:ACEI/ARB 治疗后蛋白尿仍>1g/24 小时;肾穿刺检查提示肾脏病变比较重,推荐激素治疗,中国人肾脏病变严重还可以考虑加用霉酚酸酯。
5. 免疫调节剂 --- 羟氯喹,也有很好的降蛋白尿效果。但是需要眼睛视野、眼底检查合格才能使用。
5. 不推荐草药治疗,很多草药有肾脏毒性,会加重肾脏损害。
6. IgA 肾病患者需要终生服药,定期随访 24 小时尿蛋白定量、肾功能等指标,根据化验结果,由肾脏科医生调整药物。
四
IgA 肾病能治愈吗?会变尿毒症吗?
1. IgA 肾病不能治愈,但是可以控制。
2. IgA 肾病早期发现、早期正规治疗,可以避免最后进入尿毒症。
3. 切忌讳疾忌医,面对现实。
4. IgA 肾病未及时发现,如果肾功能已经不可逆转的恶化,患者有将来进入尿毒症的可能。但是仍要有信心,积极配合治疗,延缓尿毒症的发生还是完全可能的。
最后说明一下,在文章开头那个 30% 一定吓到了不少 IgA 肾病患者,是不是不论自己控制得如何好,20 年后还是注定肾功能衰竭?不是这样的。随着循证医学的进步,通过规范治疗,肾病患者的预后已经得到大大的改观。
目前越来越多的新药研发,全球正在进行多项 IgA 肾病的临床研究,改善全球肾脏病预后组织 ( KDIGO,Kidney Disease: Improving Global Outcomes ) 最新版指南即将发布,其中鼓励 IgA 肾病进展型患者参加新药研究,可能会给 IgA 肾病的治疗带来新的理念。
图片来源:摄图网
作者介绍
赖凌云
副主任医师
复旦大学附属华山医院肾脏科
简介:美国阿拉巴马大学微生物系 IgA 肾病研究中心研修,长期从事临床工作,擅长各类肾脏病的诊断和治疗;目前负责复旦大学附属华山医院 IgA 肾病和 IgAV 的专病诊疗随访和各项临床研究。
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